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Actualidad Científica en Hemofilia. Septiembre 2011

La Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) detecta desigualdades entre autonomías, en el ámbito de la hematología

Estas diferencias se verán reflejadas en el primer Libro Blanco de Hematología y Hematoterapia que se presentará en la LIII Reunión Nacional de la SEHH, a través del Grupo Interterritorial de esta Sociedad Científica. Este Grupo tiene por objetivo trabajar de forma cohesionada por la mejora de la especialidad y defender su integridad, y está formado por los presidentes de cada una de las sociedades autonómicas. Se trata del mejor vínculo de contacto y negociación con las diferentes administraciones, y es coordinado por la Dra. Carmen Burgaleta, Jefa del Servicio de Hematología del Hospital Universitario Príncipe de Asturias de Madrid. La idea es contar con un retrato amplio y detallado de los recursos con los que cuenta la especialidad en España y establecer las necesidades de cara a las administraciones en cuanto a infraestructuras, recursos humanos, desarrollo de las carteras de Servicio, atención continuada, docencia, investigación, relación con los centros de transfusión y gestión de calidad. La especialidad de Hematología tiene un gran desarrollo profesional, tanto a nivel científico como asistencial, pero no es tan popular como otras especialidades que tienen más presencia en Atención Primaria y en clínicas u hospitales privados. Los hematólogos trabajan sobre todo en el ámbito hospitalario público y su labor abarca el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los procesos hematológicos, la medicina transfusional y todo lo relacionado con la hemostasia y la trombosis, además del abordaje de las neoplasias hematológicas y el trasplante que es un campo que se está desarrollando en los últimos años, con una complejidad y coste creciente. El Grupo Interterritorial de esta Sociedad Científica, a la espera del Libro Blanco de la Hematología y Hemoterapia, ha constatado diferencias importantes entre las distintas Comunidades Autónomas en el ámbito de la especialidad, no solo ya en los diferentes modelos de gestión que se están probando, sino también en relación a la aplicación de pruebas diagnósticas o tipos de tratamiento para las diferentes enfermedades hematológicas.

DISPONIBLE EN:

http://www.vademecum.es/noticia-110505-la+sehh+detecta+desigualdades+entre+autonom%C3%ADas+en+el+%C3%A1mbito+de+la+hematolog%C3%ADa_4736


Priones: Purificación, inactivación, pruebas de detección en sangre y transmisión de madre a feto

Fases I/II de seguridad de transfusión de concentrados de hematíes previamente filtrados

El grupo de Cahill del Departamento de Hematología del Hospital Universitario de Cork en Irlanda, ha iniciado ensayos clínicos en humanos en Fases I/II para analizar la seguridad de la administración de concentrados de hematíes previamente filtrados de priones, agentes causales de la variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) y que se transmiten por transfusiones de sangre y sus derivados. De esta forma, 20 pacientes se reclutaron para el ensayo para recibir transfusiones, que precisaban en un momento dado, y que contenían una unidad de hematíes filtrados de priones (pfRCC), estudiándose su evolución a las 24 horas, 6 semanas y 6 meses. Seis de estos pacientes se volvieron a exponer a la misma cantidad de pfRCC. La filtración se llevó a cabo utilizando filtros específicos para priones (P-Capt de IBTS). Los resultados muestran que ninguno de los 20 pacientes presentó ningún efecto adverso, ni los pacientes re-expuestos. La conclusión es que el estudio ofrece datos relevantes en cuanto a la seguridad de los filtrados y que se aplicarán en fases siguientes tanto en adultos como en niños.

DISPONIBLE EN:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20345513

 

Efecto de la reducción de priones, por cromatografía de afinidad, en plasma tratado con solvente/detergente, sobre parámetros hemostáticos

Octapharma ha evaluado el efecto sobre distintos parámetros de la hemostasia comparando el producto OctaplasÒ (plasma humano congelado inactivado por solvente/detergente) con el OctaplasLG al que se le ha aplicado, además, una purificación de priones mediante una cromatografía de afinidad que retiene proteínas priónicas. Este procedimiento complementario reduce la concentración de priones en 3log. Se evaluaron distintos parámetros: Niveles de factores II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII y XIII, vWF:Ag, antitrombina, proteína C y proteína S libre. Los resultados han indicado que la cromatografía de afinidad aplicada en OctaplasLGÒ no afecta a los distintos parámetros hemostáticos estudiados con respecto al OctaplasÒ, mientras que a la vez ofrece una importante reducción de los niveles de priones.

DISPONIBLE EN:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20840338

 

Rápida detección de priones por Espectroscopia Ráman

El Dr. Ramón A. Álvarez-Puebla del Departamento de Química-Física y Unidad Asociada del Consejo Superior de Investigaciones Científicas–Universidad de Vigo, están poniendo a punto una nueva técnica para la detección de priones rápida y fiable. Esta metodología se basa en la aplicación de la Espectroscopia Ráman sobre supercristales de nanopartículas de oro que son capaces de actuar como una "nanoantena" y que identifican la "huella dactilar" de una molécula en concreto. El sensor detecta la presencia de hasta 10 priones anómalos (proteínas infecciosas que tienen alterada su estructura secundaria) por cada litro de sangre.El método consiste en sumergir este supercristal con el sensor óptico en una muestra de plasma o sangre centrifugada. El sensor, que genera un campo eléctrico extremadamente alto en la superficie del cristal, hace que la señal que rebota en los priones se obtenga de forma amplificada.

DISPONIBLE EN:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Gold%20nanorods%203D-supercrystals%20and%20Ram%C3%B3n%20A.%20Alvarez-Puebla

 

Ensayo altamente sensible mediante inmunoanálisis para la detección de priones en sangre contaminada

El grupo de Tattum de la Unidad de Priones y Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto de Neurología de la Universidad de Londres, está desarrollando un nuevo método más sensible por inmunoanálisis que permite diferenciar la proteína priónica normal (sana, PrPC) de la patológica (PrPSc), formas que hasta ahora se detectan por digestión diferencial con proteinasa K. La optimización de este ensayo, mediante el uso de un único anticuerpo que inmunoprecipita selectivamente la PrPSc, permite la detección de 2x104 LD(50) unidades/mL de sangre total. Desde el punto de vista de relevancia clínica se podrían detectar hasta 750 LD(50) unidades/mL en 8 mL de sangre total. Así, la sensibilidad de detección de la infección de la vCJD es mayor que el equivalente a una dilución de más de 2,5 millones de veces de cerebro infectado por el agente priónico causal.

DISPONIBLE EN:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20561299

 

¿Puede transmitirse la vCJD de forma vertical de madre a feto?

Este interrogante se plantea desde el mismo momento que se descubrió que los priones se transmiten a través de la sangre. Murray y su equipo de investigación de la Unidad Nacional de Seguimiento de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de Edimburgo en el Reino Unido, han estudiado esta posibilidad. El estudio se ha basado en la utilización de los datos del Registro Nacional de esta enfermedad desde 1990. Se han estudiado todos los casos de nacimientos relacionados con la vCJD hasta marzo de 2009. Así, 125 niños nacieron de padres con un diagnóstico de vCJD. 10 de ellos nacieron de mujeres con vCJD que presentaban síntomas en el momento de la concepción. Sólo una mujer dio de amamantar a su hijo en estas circunstancias. El resultado de este estudio confirmó que ninguno de los niños se han remitido hasta el momento a la Unidad de Vigilancia Nacional de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob como sospechosos de la vCJD y ninguno se ha clasificado de una enfermedad neurodegenerativa progresiva a través del seguimiento posterior respecto a síntomas característicos como el progresivo deterioro intelectual y neurológico. Uno de los niños ha sido investigado por la Unidad Nacional de Priones. Hasta la fecha se puede decir que no hay evidencia de transmisión vertical de la vCJD, aunque como ya es sabido el periodo de incubación de esta enfermedad puede ser muy largo por lo que no se puede asegurar que no haya habido infección. Nos basamos, con esta infección, en evidencias y aproximaciones y no en certezas, y esto seguirá siendo así hasta que una prueba fiable de detección de priones patológicos esté disponibe para personas infectadas asintomáticas.

DISPONIBLE EN:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19401289

 

Últimos y esperanzadores avances de Terapia Génica en Hemofilia


Corrección de mutaciones en hemofilia B por re-edición de las secuencias mutadas en el ADN

La Dra. Katherine A. High de la División de Hematología del Hospital Pediátrico de Philadelphia en Pennsylvania (USA), ha publicado un interesante artículo en la prestigiosa revista Nature en donde describe la aplicación de una ya antigua técnica ¾la de las nucleasas de dedos de zinc¾ para la corrección de mutaciones en Hemofilia B. Esta estrategia de Terapia Génica se trata en realidad de Terapia Génica viral ya que utiliza vectores virales adenoasociados para desarrollar la metodología. Estas nucleasas son capaces de romper en sitios muy concretos del ADN y además insertar secuencias normales sin la mutación. Para entenderlo mejor podríamos hacer el símil de una escritura en papel hecha con lápiz que podemos borrar y volver a re-escribir, de forma correcta, en caso de error. De esta forma, los resultados obtenidos son altamente esperanzadores ya que, aunque sólo se logran niveles de factor IX del 5% respecto al normal, tiene a favor la gran ventaja de que se controla perfectamente la inserción de las secuencias normales en el ADN y se evita así la aparición de tumores por mutagénesis insercional. Lo importante de este artículo es que se abre una nueva estrategia de Terapia Génica viral. Es muy importante ver esta noticia, que se publicó en varios periódicos de tirada nacional, como una puerta, como un comienzo, pero no crear tempranas expectativas para los pacientes ni para los médicos, ya que son estudios de investigación básica en animales y que, por tanto, su aplicación ¾en el caso de que todo fuera muy bien¾ siempre será a muy largo plazo.

DISPONIBLE EN:

http://www.nature.com/nature/journal/v475/n7355/full/nature10177.html

 

Producción de factor IX en células madre mesenquimales adultas obtenidas de tejido adiposo

El Dr. Antonio Liras, Profesor de Fisiología en la Universidad Complutense de Madrid, y Presidente de la Comisión Científica de la Real Fundación Victoria Eugenia, dirige y coordina el Grupo de Terapias Avanzadas, Génica y Celular, RFVE-IdiPAZ-UCM, a través de un convenio de investigación entre la Real Fundación Victoria Eugenia (RFVE), el Instituto de Investigación Sanitaria IdiPAZ del Hospital Universitario La Paz de Madrid y la Universidad Complutense de Madrid (UCM). Este grupo, del que forman parte también el Dr. Damián García-Olmo y el Dr. Mariano García Arranz, ambos del Laboratorio de Terapia Celular del Hospital Universitario La Paz de Madrid, ha desarrollado la puesta a punto de protocolos de Terapia Génica, en este caso, no viral, mediante nucleofección, transfiriendo el gen de la Hemofilia B en células madre mesenquimales obtenidas de tejido adiposo humano por liposucción. Los resultados obtenidos hasta este momento son muy esperanzadores y novedosos ya que estas células incorporan el gen y producen factor IX sano ¾porque proceden de una persona sana para Hemofilia¾ en los medios de cultivo a partir de estas células que originariamente no lo producen en tejido adiposo pero que sí lo hacen después de su modificación génica en el laboratorio. La idea es trasplantarlas posteriormente en un modelo animal, una vez transfectadas, para que produzcan esta proteína y detectarla en el plasma. Hasta ahora, esto se ha hecho por otros grupos de investigación utilizando virus como vectores, pero éstos tienen muchos efectos potencialmente adversos, algunos de ellos muy graves. El grupo del Dr. Liras ha ido a lo más difícil ya que con este protocolo se obtiene una menor eficacia y un menor tiempo de producción de la proteína ¾es suficiente un 5% de factor para lograr una hemofilia leve-moderada¾ pero que, sin embargo, se logra como ventaja primordial, una mayor seguridad para el paciente. Este grupo de investigación recibió por estos resultados, el Premio Internacional de Investigación Duquesa de Soria 2009, que concede la Real Fundación Victoria Eugenia a grupos de prestigio de investigación en Hemofilia.

DISPONIBLE EN: Entrevista al Dr. Antonio Liras, coordinador del Grupo de Terapias Avanzadas Génica y Celular, RFVE-IdiPAZ-UCM en el Suplemento Especial del Diario ABC, MADRINNOVA Salud & Medio Ambiente, pp. 10. (Miércoles 16 de marzo de 2011).

http://www.ucm.es//info/ucmp/cont/descargas/prensa/prensa27446.pdf

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